Sólo un 36,8% de los pacientes con Síndrome Mielodiplásico (SMD) de bajo riesgo en España reciben tratamiento quelante para eliminar el exceso de hierro provocado por las continuas transfusiones que reciben debido a la anemia que padecen. Así lo ha puesto de manifiesto un estudio español, el Estudio IRON, cuyos resultados se han presentado en el 13 Congreso de la Sociedad Europea de Hematología (EHA), que se ha celebrado en Copenhague. Según estos datos, sólo un 14,4% de los pacientes quelados siguió una pauta mínimamente eficaz y, en consecuencia, pudieron controlar la sobrecarga férrica.
Los síndromes mielodisplásicos son un grupo de enfermedades que se caracterizan por la incapacidad de la médula ósea de producir células sanas, lo que motiva una formación defectuosa de los glóbulos rojos, los glóbulos blancos, así como de las plaquetas, y constituyen una de las enfermedades hematológicas más comunes en adultos mayores de 60 años. En los pacientes con Síndromes Mielodisplásicos (SMD) de bajo riesgo, es decir, aquellos que no evolucionarán de forma rápida a una leucemia mieloide aguda, el objetivo fundamental del tratamiento es controlar la sintomatología provocada por el descenso de hemoglobina (Hb).
La anemia es el síntoma más frecuente, de forma que en el 80% de los casos se presenta esta manifestación en el momento del diagnóstico, y más del 95% la desarrollarán durante su evolución. A este respecto, se estima que es necesario realizar transfusiones sanguíneas frecuentes en más del 90% de los casos en un momento u otro de su evolución.
Pautas para el manejo de la sobrecarga férrica
El único tratamiento farmacológico eficaz para eliminar el exceso de hierro en las anemias transfusionales es administrar un quelante del hierro. En él, un agente se une al hierro del organismo y de los tejidos, después lo elimina a través de la orina y/o de las heces. “El ser humano”, explica el doctor Ángel F. Remacha, consultor del Servicio de Hematología del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau de Barcelona y uno de los investigadores del Estudio IRON, “no dispone de un mecanismo fisiológico de pérdida de hierro, fuera de la hemorragia, con lo que cada molécula de hierro que penetra en el torrente sanguíneo se queda en el organismo. Por tanto, el tratamiento quelante del hierro debe iniciarse tan pronto como se detecte la existencia de sobrecarga de hierro moderada, y debe administrarse mientras persista este exceso de hierro y el paciente continúe precisando trasfusiones sanguíneas”.
Aunque hay pacientes con síndrome mielodisplásico que antes de iniciar las transfusiones ya presentan unos depósitos altos de hierro debido a anomalías genéticas u otras causas, es a partir de aproximadamente la décima transfusión cuando es evidente una concentración alta de hierro. “Por ello, es necesario controlar periódicamente en estos pacientes el nivel de sobrecarga férrica. Lo habitual es realizar cada tres meses un análisis en el que se determina la concentración de ferritina sérica en el organismo, un marcador que aumenta o disminuye de manera similar al almacenamiento de hierro. Así, en un pacientes con SMD que recibe transfusiones si la concentración de ferritina sérica es superior a 1.000 ng/ml y siempre que sus expectativas de vida superen los 6 meses-1 año se debería administrar un tratamiento quelante”, indica el doctor Remacha.
Estudio IRON: objetivos y resultados
El Estudio IRON se puso en marcha para investigar y conocer la situación de los procedimientos diagnósticos y terapéuticos de los Síndromes Mielodisplásicos de buen pronóstico. En este trabajo han participado el Hospital Carlos Haya y el Clínico Universitario, de un total de 81 hospitales de toda España, y se hizo un seguimiento completo a 549 pacientes con dependencia transfusional y que han recibido más de 10 transfusiones. Los datos sugieren que la sobrecarga férrica de estos pacientes ha sido tratada poco, tarde y mal debido a la complicada tolerancia del tratamiento quelante estándar. Más del 90% de los pacientes quelados fue tratado con desferoxamina y tan sólo un 5,4% lo hizo con una pauta efectiva de este tratamiento durante un año.
El tratamiento quelante estándar utilizado hasta ahora requiere infusiones cada noche que se administran mediante una aguja y una bomba de infusión, y que con frecuencia duran 8-12 horas durante 5-7 noches a la semana mientras el paciente siga recibiendo transfusiones de sangre o tenga un exceso de hierro en el organismo. “Por ello, a pesar de su eficacia, la incomodidad de su administración lo convierte en un tratamiento de difícil tolerancia en muchos pacientes como bien ha puesto de manifiesto el Estudio”, explica el doctor Remacha. Asimismo, este experto comenta que “la media de edad de los pacientes que han participado en el Estudio IRON ha sido de 77 años, lo cual ha determinado de manera muy significativa el seguimiento de este tratamiento”.
Un antes y un después en el tratamiento quelante
El objetivo del tratamiento quelante no es “eliminar” la sobrecarga de hierro, sino mantener unos niveles que no sean dañinos a nivel visceral. “Los hematólogos somos conscientes de ello y la disponibilidad ya de un tratamiento quelante oral, deferasirox, que aporta, además de eficacia, una mejor tolerancia de los pacientes, al administrarse una sola vez al día por vía oral, hará que el cumplimiento del tratamiento quelante sea mejor. Eso hará, probablemente, que el paciente mejore su calidad de vida”, apunta el doctor Remacha. “Por tanto en unos años los datos de tratamiento de sobrecarga de hierro serán más favorables que los que hoy ha puesto de manifiesto el Estudio IRON, el cual, nos ha aportado numerosos datos clínicos referentes, por ejemplo, a la utilización de la citogenética en España o sobre las comorbilidades que presentan estos pacientes, que nos ayudará a seguir mejorando el abordaje y tratamiento de los Síndromes Mielodisplásicos”.
REDACTOR:FRANCISCO ACEDO TORREGROSA